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什么是系统性红斑狼疮有哪些临床表现呢

来源:爱达夫养生(www.idafoo.com)时间:2023-12-15 10:25作者:ASAN热度:手机阅读>>

周海媚因病医治无效于1211日离世。她的突然离世,让不少人感到震惊、痛心,还有惋惜。被观众誉为最美周芷若的她,几天前才刚过完57岁生日,曾在《倚天屠龙记》《射雕英雄传》等多部电视剧中留下经典角色,惊艳了无数人的青春时光,据红星新闻,周海媚好友、中国香港演员田启文表示,周海媚之前长期受红斑狼疮困扰,免疫力较弱。今天,我们就来聊一聊红斑狼疮这个疾病。

什么是系统性红斑狼疮有哪些临床表现呢

一、什么是系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的全身多个器官系统都可以受累的自身免疫性炎症性结缔组织病,可以累及全身各个器官、各个系统,常累及的是心脏、肾脏、神经系统及血液系统。

二、红斑狼疮的临床表现

1累及肺脏

可以表现为咳嗽、咳痰、喘息等,甚至有些患者可以出现胸痛、咯血等。

2累及皮肤黏膜

皮肤黏膜的表现症状,最主要的是蝶形红斑(横跨脸颊和鼻梁的扁平红色皮疹,因其形状像蝴蝶而被称为蝶形红斑)、盘状红斑,还有非特异性的皮损,如出现日光过敏、脱发、反复的口腔溃疡,还有一些患者可以表现为网状青斑、雷诺等。

3累及关节

可以表现为手指、手腕等多关节肿胀、疼痛,但关节不会变形;还有可以出现肌肉的病变,如出现肌痛、肌无力的表现。

4累及心脏

如果出现心脏受累,可以出现胸闷、心悸,严重的患者还可以出现性功能不全的表现。

5累及肾脏

肾脏受累的表现主要为血尿、蛋白尿等,如果表现为肾病综合征,就可能会出现全身的水肿,尿中的泡沫增多,还有就是低蛋白血症的表现。

6累及精神系统

狼疮可以累及精神系统,最常见的表现可能是癫痫样抽搐,还可以出现精神的异常,如躁狂、抑郁等,这些都可以表现在狼疮的患者中。

7累及血液或消化系统

狼疮还可以出现消化系统或血液系统的病变,而血液系统可以出现三系的问题,包括白细胞、血小板和血色素的降低。

三、系统性红斑狼疮有哪些特点

1育龄期女性高发:

系统性红斑狼疮在风湿界被称为美女病,这主要是由于雌激素与系统性红斑狼疮发病相关,因此育龄期女性为高危患者。

调查报告显示,约90%的系统性红斑狼疮患者是女性,其余10%为男性及儿童。

2系统受累:

轻症患者可仅有皮疹,关节疼痛,口腔溃疡等表现,重症患者可出现肺脏,肾脏,消化系统,循环系统,神经系统等不可逆转损害。

3自身抗体阳性:

主要为抗核抗体、双链DNA抗体、抗史密斯抗体,较少见抗rRNP抗体、抗U1RNP抗体等自身抗体阳性表现。

4治疗周期较长,需要长期用药:

系统性红斑狼疮患者必须接受系统规范的糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如果自行停药,减药,换药会造成病情反复,甚至加重。

四、系统性红斑狼疮的诱因有哪些?

1遗传因素:

与遗传有一定关系,但系统性红斑狼疮并不是遗传病,而是与遗传相关基因有关,为多基因相关疾病。

2激素因素:

尤其与雌激素水平密切相关,故系统性红斑狼疮多见于生育期女性。

3外界环境因素:

如紫外线照射,与系统性红斑狼疮发病率有一定相关性。此外,与环境污染、接触化学试剂也相关,如染发、甲醛等,有一定相关性。

4药物因素:

使用抗结核药等可导致系统性红斑狼疮发生。

五、红斑狼疮的早期信号

1发热

主要有不同程度的发热。

2皮肤黏膜损害

80%~90%的患者会有皮损,有诊断意义的皮损,包括典型的狼疮样皮损,表现为面颊和鼻部水肿性的蝶形红斑,日晒以后会加重,还有口腔鼻黏膜的溃疡。

3关节疼痛

95%的患者有关节疼痛,一般都是多个关节受累,特别好发于指、趾、膝、腕这些关节部位,关节症状在活动以后加重,但是受累的关节一般不会发生破坏。

4头发易断、脱发

额部发际线毛发干燥、层次不齐、易断,又被称为狼疮发。

5血管炎样损害

可出现四肢远端和甲周末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张,以及指尖点状萎缩等血管炎样损害。

6血液系统发生改变

红斑狼疮的早期症状可以有血液系统的改变,如白细胞减少、溶血,以及贫血、血小板减少等。

六、系统性红斑狼疮不治疗可以吗?

虽然系统性红斑狼疮不能根除,但是经过治疗是可以达到临床缓解。临床完全缓解的患者可以像正常人一样工作、学习、生活,包括结婚、生子,甚至生二胎。但患者如果不治疗,其后果会很严重,可导致重要脏器受累,危及生命或导致猝死。过去系统性红斑狼疮5年生存率不到30%,但是经过规范治疗系统性红斑狼疮10年生存率超过80%

不治疗的系统性红斑狼疮患者不仅需要承受身体痛苦,还需要承受沉重的经济负担,更谈不上和正常人一样的学习、工作、生活。随着医疗水平的提升,大量新药的研发应用,目前系统性红斑狼疮的药物治疗越来越多,患者生活质量寿命也大有改善,药物的副作用也越来越少,可选的方案也越来越个体化,有的患者甚至可以停服激素来维持病情稳定。

七、红斑狼疮的注意事项

1预防感染

预防感染是最主要的,特别是病毒性的上呼吸道感染应该注意预防,因为很多病毒感染与红斑狼疮发病是有关系的。

2防寒保暖

预防寒冷,因为红斑狼疮患者对于寒冷的刺激是不能够耐受的,如有雷诺氏现象的患者更应该重点保护,做饭、洗衣、洗菜基本都要用温水。

3注意防晒

避免光照,要避免日光暴晒与紫外线的照射,外出者要戴宽边沿草帽或打太阳伞,就是在夏天也要穿长衣、长裤,避免在沙滩上暴晒、游泳、海水浴等。

4慎用药物

有很多的药物可以引起狼疮样综合征,应尽量避免使用,如普鲁卡因、青霉胺等。

5稳定情绪

要注意各种情绪变化,作为红斑狼疮患者本人及家属,应该对这个疾病有清醒的认识,要减轻思想负担,不要着急、生气,一定要保持良好的心态。

6定期复查

遵医嘱用药,不可随便停药,要定期到医院进行复查,检查血常规、肝肾功能、免疫球蛋白、补体及抗双链DNA抗体等,以明确病情变化。

温馨提示:红斑狼疮患者除了要注意以上6点,还要规律作息,不要熬夜,不要过于劳累,均衡饮食,不要吃芹菜等光敏性食物,适当的运动,保持充足的睡眠,增强机体的抵抗力,因此,系统性红斑狼疮患者一定要早发现、早治疗,保持乐观的态度,规律复查,维持病情长期稳定,让系统性红斑狼疮患者像正常人一样工作、生活,而绝不可以不治疗,后果相当严重。

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